lunes, 11 de julio de 2016

Enfermedad pulmonar en bebés


RESUMEN


La insuficiencia respiratoria en el recién nacido a término durante las primeras semanas de vida extrauterina es una situación poco frecuente. Entre sus causas se incluyen las enfermedades difusas del intersticio pulmonar, un grupo heterogéneo de enfermedades, la mayoría idiopáticas, caracterizadas por infiltrados difusos, alteraciones funcionales de tipo restrictivo y afectación del intercambio gaseoso. Una forma de enfermedad pulmonar intersticial que puede afectar a lactantes, niños o adultos jóvenes es la que se asocia al déficit congénito de proteínas B o C del surfactante pulmonar. En estos casos los procesos inflamatorios que evolucionan hacia la fibrosis pulmonar están precedidos por la acumulación de material proteináceo en el alvéolo. Se indagó la presencia de mutaciones en los genes de las proteínas B y C del surfactante en una familia española en la cual dos lactantes presentaron insuficiencia respiratoria progresiva desde el nacimiento, con alteraciones radiológicas y anatomopatológicas compatibles con enfermedad del intersticio pulmonar, y el padre refería historia de problemas respiratorios desde la infancia. Se encontró que los dos hermanos de esta familia afectados por la enfermedad presentaban una expresión anómala del precursor de la proteína C del surfactante y concentraciones muy bajas de proteína madura. Se describe además una mutación nueva en el gen que codifica la proteína C del surfactante y que cosegrega con la enfermedad en esta familia.

http://www.analesdepediatria.org/es/insuficiencia-respiratoria-neonatal-asociada-mutacion/articulo/13071834/

RESUMEN


Se hace una revisión amplia acerca de la relación ya demostrada entre la desnutrición energéticoproteica y la aparición de insuficiencia respiratoria y viceversa, profundizando en el comportamiento y especificidades que existen en la insuficiencia respiratoria crónica y en la aguda , escogiendo en cada caso una enfermedad o síndrome representativo a cada entidad, además, en este trabajo se plasman la forma y las vías por lo que los pacientes con estas enfermedades pueden llegar a necesitar ventilación mecánica prolongada, su tratamiento para minimizar su respuesta al estrés y disminuir el tiempo de ventilación y destete con el apoyo nutricional como parte del tratamiento de la insuficiencia respiratoria. Se hacen cambios y recomendaciones al respecto.

http://bvs.sld.cu/revistas/act/vol11_1_03/act16103.htm

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