domingo, 19 de febrero de 2012

Lupus información


Articulaciones, músculos y huesos:

El dolor de las articulaciones sin inflamación y el de los músculos, son los sintomas más frecuentes e iniciales en el lupus los cuales persisten hasta que el paciente recibe tratamiento con cualquier analgesico o antiinflamatorio como la aspirina y el acetaminofen. La inflamación articular se presenta solo en 2 de cada 10 pacientes con lupus y frecuentemente se confunden con artritis reumatoide.

El dolor muscular es en reposo y en ejercicio y Ilega a producir debilidad extrema y cansancio, este se observa en 60% de los pacientes. La presión de los musculos al examinar a los pacientes aumenta el dolor importantemente. En el caso de los huesos, el daño con más frecuencia es la necrosis aseptica de la cabeza de los huesos largos, como el femur y el humero. Es la consecuencia de obstrucción de las arterias que Ilevan sangre al hueso. En el lupus, es de un 5% debida a la obstrucción por vasculitis, pero se observa también por embolias de grasa por el tratamiento con cortisona. El sintoma inicial es solo dolor y el diagnostico oportuno puede evitar el colapso y destrucción del hueso. El tratamiento ideal es reposo fisico de inmediato, analgesicos, tracción y disminución de la presión del interior de la cabeza del hueso afectado con cirugia. El colapso en casos diagnosticados tardiamente, requiere reemplazo total de ese hueso por un medico ortopedista. En nuestra experiencia, solo en dos pacientes se hizo el diagnostico a tiempo y evitaron la cirugia. Otros, tuvieron necrosis aseptica en varias articulaciones (hombros, caderas y rodillas).

En casos raros, la artritis del lupus se puede comportar como una artritis reumatoide por mucho tiempo y de hecho los pacientes son tratados como tal, por la inflamación crónica y las deformaciones caracteristicas incluyendo la destrucciirn del cartilago y el hueso cercano, con las erosiones y fusión propias, sin embargo per razones desconocidas, empiezan a presentarse alteraciones sistemicas en algunos órganos internos como corazón, pulmones y riñones, pero los estudios de laboratorio muestran cambios inmunológicos caracteristicos de lupus como el patrón de los anticuerpos antinucleares, anti ADN positivo, y niveles bajos de complemento en sangre (C3, C4 y CH50), y el paciente debe ser tratado como si se tratara de lupus. A estos casos se les ha Ilamado "RUPUS", por la mezcla de cambios clinicos y de laboratorio. En nuestra experiencia 6 pacientes se han comportado de esta manera uno de ellos un médico dentista, con las caracteristicas deformaciones de la artritis reumatoide en las manos y otras articulaciones.

Piel y anexos (pelo, cejas, pestañas, uñas) y mucosas:

Como mencionamos al hablar de la historia del lupus, los dermatólogos del siglo pasado, fueron los que describieron los primeros casos de ésta enfermedad, ya que del 75 al 80% de los pacientes tienen algún tipo de alteración de la piel. Existen varias formas de lesión en la piel y solo en éste aspecto se podria escribir otro folleto. El Ilamado espectro de la lesión dermatológica en lupus, va desde la forma localizada o benigna Ilamada lupus discoide, hasta la forma generalizada o sistemica que puede afectar gran extensión de la piel cubierta y descubierta. Entre estos dos extremos, se han descrito el lupus cutaneo subagudo y el lupus profundo.

La lesión de lupus discoide, puede hasta pasar desapercibida por muchos pacientes, ya que no produce ningún sintoma y solo son lesiones en forma de disco o circulares en la cara, cuero cabelludo, pabellones auriculares, o en diferentes partes de la piel, de coloración rojo claro o rosáceo hasta color rojo violáceo, de superficie con escamas y con los bordes muy bien definidos como trazados con un Iápiz. Estas lesiones mejoran importantemente con los medicamentos especificos y ungüentos locales, pero siempre dejan cicatriz y ésta es la diferencia con la forma sistémica, que puede desaparecer totalmente con el tratamiento. Las lesiones de lupus discoide se pueden confundir con otras enfermedades, como la alergia al sol, la rasacea, infecciones por hongos, la sarcoidosis (muy rara en nuestro pais) y la dermatomiositis, por lo que la biopsia de ésta región si está indicada.

En el 10 a 15% de estos pacientes se pueden presentar etros sintomas como dolores musculares, articulares y cansancio o fatiga. En el laboratorio solo el 50% puede tener anticuerpos antinucleares positivos a titulos bajos y anemia en un 20%.

Sin tratamiento, las lesiones progresan y en algunos casos raros después de muchos años, puede cambiar a cáncer de la piel. La forma sistemica, se puede presentar hasta en el 100/e de los pacientes en cualquier momento per lo que se justifican las evaluaciones y exámenes de laboratorio periódicos.

El lupus cutaneo subagudo es una lesión rojiza escamosa, muy parecida al discoide por lo bien limitada, pero con los bordes levantados, el centro hundido y que no deja cicatriz con el tratamiento. Frecuentemente se confunde con Psoriasis, otra enfermedad de la piel, tambien de origen auto-inmune. Esta lesión se observa en el 10 al 15% de los pacientes con lesiones en la piel. El 70% de estos pacientes son mujeres, 85% de ellas de origen caucásico. La edad mas frecuente es a fines de los 30 y principios de los 40 años, y en el 10% se presentan complicaciones de órganos internos.

En el laboratorio el 75% tienen antinucleares positivos, en forma especial un anticuerpo Ilamado anti Ro (ó SSA), que está presente en mujeres embarazadas, existe el riesgo de alteraciones en la conducción del corazón del producto, por lo que necesario el control frecuente y tomar electrocardiogramas cada mes, especialmente en los últimos meses de el embarazo, para el tratamiento oportuno, ya que se han reportado bloqueos cardiacos del producto.

El lupus profundo tambien Ilamado paniculitis lúpica, afecta fundamentalmente la grasa o tejido adiposo y despues del tratamiento, puede dejar hundimientos de la zona afectada. Este tipo de lesión se observa en uno de cada 200 pacientes y puede cursar con fiebre, coloración rojiza y endurecimiento de la piel. Recientemente, se han reportado alteraciones de lupus profundo en mujeres con implantes mamarios de silicón.

El lupus agudo es la lesión mas frecuente de todas, y se observó, en el 69% de nuestros pacientes. La cara y otras zonas expuestas son las más frecuentemente afectadas, pero se puede tambien presentar en cualquier otra área. Con mucha frecuencia se acompaña de caida importante del cabello, cejas y pestañas, ulceras en labios y mucosa de la boca y paladar, nariz y en vagina. En la cara afecta principalmente ambos carrillos y el dorso de la nariz dando la famosa imagen de lesión en "alas de mariposa", como frecuentemente se le representa al lupus. También puede acompañarse de urticaria, fenómeno de Raynaud (ó manos violáceas), vasculitis de las palmas o en las uñas y la caracteristica mas importante es que desaparece con el tratamiento medico, especialmente con cloroquinas y esteroides. En el 80 al 90%, estas lesiones empeoran con la exposición a las radiaciones solares y con mucha frecuencia son el inicio de la enfermedad.

Las mucosas mas afectadas son las de los labios, paladar, vagina y garganta, con ulceraciones que en la mayoria de los casos son indoloras y se pueden infectar en forma secundaria. Un sintoma muy frecuente es el dolor de garganta, que simula o se confunde con una infección por el enrojecimiento, pero cuando no hay respuesta a los antibióticos y el cultivo bacteriológico es negativo, representa un sintoma de actividad de la enfermedad.

Otras lesiones menos frecuentes de piel, son el fenómeno de Raynaud o manos violáceas con la exposición al frio o con tabaquismo intenso, que existe en todas las enfermedades de la colagena, en mayor frecuencia quizá en la Esclerodermia, se acempaña casi siempre de livedo reticularis, que es la coloración violácea de los miembros inferiores, especialmente en los muslos en forma de red, el lupus buloso o en forma de vesiculas, la urticaria y las lesiones por púrpura, que son moretones sin golpes y puntos rojos en las zonas de declive como las piernas, de las que abundaremos más al referirnos a las alteraciones de la sangre.

Pulmones y Corazón:

Pleuritis: se manifiesta como dolor en el pecho al respirar en 40 al 50% de los casos, y habitualmente es en un solo lado, aumentando con la respiración profunda. La pleura es la membrana delgada que cubre los pulmones. En el examen fisico se puede ocasionalmente escuchar un frote pleural y disminución del ruido respiratorio en esa zona. La radiografia del tórax nos va a mostrar presencia de liquido en el lado afectado y en ocasiones en ambos lados, en cantidades variables, dependiendo del tiempo de evolución del sintoma, y de la gravedad de crisis. El estudio de liquido pleural es necesario, especialmente cuando aún no se corroborado el diagnostico de lupus, o cuando se presenta como único sintoma. Este se puede presentar tambien en la tuberculosis, en tumores de pleura o pulmón habitualmente de tipo canceroso.

La inflamación del pulmón se le Ilama neumonitis y los sintomas son doior de pecho, sensación de falta de aire y tos seca. La radiografia del tórax muestra cambios que pueden confundirse con infección per bacterias (neumonia), por hongos o micloplasma. En estos casos es muy importante el estudio bacteriológico de la secreción expulsada o por cepillado bronquial, y si todos los estudios son negativos para infección, el tratamiento debe ser con cortisona a dosis variable dependiendo de la gravedad del cuadro clinico. La hemorragia pulmonar aguda es una complicación en la mayoria de los casos fatal por la rapidez y extensión de la hemorragia, afortunadamente es muy rara y debe ser tratada en una sala de terapia intensiva.

Otra complicación a nivel pulmonar, son las tromboembolias pulmonares y el infarto pulmonar, pero éstas son camplicaciones por trastornos en la coagulación de la sangre, que se acompañan de trombosis venosas profundas especialmente en las piernas. El tratamiento tambien es de emergencia con uso de anticoagulantes, además de la cortisona.

Las alteraciones del corazón incluyen pericarditis, miocarditis y endocarditis (la porción interna del corazón). La mas frecuente es la pericarditis que se presenta en un 50 a 60% de los pacientes. El pericardio es la delgada membrana que cubre el corazón, asi como la pleura cubre los pulmones. En la mujer casi siempre se acompaña de otras manifestaciones sistemicas, y en el hombre puede ser el único sintoma, con alteraciones en el electrocardiograma y en la sangre que conforma el diagnostico de lupus. El dolor de la pericarditis es en el centro del pecho y mejora a veces al acostarse el paciente. Cuando existe liquido en el pericardio, se puede escuchar un frote en el examen médico (parecido a un rechinido de un cuero). La radiografia del tórax muestra crecimiento dela silueta cardiaca y el mejor estudio para detectar con exactitud el grado del derrame pericardico, es el ecocardiograma bidimensional, que no da la imagen exacta de la cantidad del liquido en el pericardio.

La pericarditis puede ser aguda o crónica, especialmente en pacientes postmenopaúsicas, y ser confundida con pericarditis viral. Las pruebas especiales de laboratorio de inmunologia nos darán el diagnostico correcto. Raras veces la pericarditis se complica por la gran cantidad del liquido formado, en parte per el retraso en el diagnóstico y por lo mismo el tratamiento adecuado. En estos casos puede presentarse una pericarditis constrictiva y per la presión ejercida sobre el corazón aumenta la presión y se dificultan los latidos: el tratamiento debe ser inmediato por un cirujano de tórax, con apertura "ventana pericardica" para extraer el liquido pericardico y disminuir la presión sobre el corazón.

La miocarditis es la inflamación del músculo cardiaco y se manifiesta por un dolor opresivo en el centro del pecho, menos intenso que el de la pericarditis (aunque pueden coexistir las dos situaciones), con febricula, aumento de los latidos cardiacos (taquicardia) y el electrocardiograma nos da complejos muy pequeños. El laboratorio es de utilidad con la determinación de enzimas musculares como la CPK (creatino-fosfoquinasa), la DHL (deshidrogenasa Iáctica), las cuales se encuentran muy elevadas.

La radiografia del tórax muestra crecimiento del corazón y habitualmente se acompaña de otros sintomas generalizados como fiebre, crecimiento de ganglios fatiga y sensación de falta de aire (disnea).

Cuando la miocarditis es muy severa o extensa, puede haber falla cardiaca o insuficiencia cardiaca, lo que da lugar al edema agudo pulmonar, o liquido en los pulmones, con o sin elevación de la presión arterial. El tratamiento es tambien de emergencia con diureticos y cortisona y con control intra-hospitalario.

La porción interna del corazón Ilamada endocardio incluye las válvulas y se pueden afectar con la presencia de vegetaciones Ilamadas "endocarditis de Libman-Sacks" por los 2 medicos que la describieron desde 1923. Estas vegetaciones o pequeñas tumoraciones se infectan en forma secundaria y provocan la endocarditis bacteriana. Habitualmente el ecocardiograma bidimensional no las detecta por su tamaño tan pequeño, pero si las puede sugerir. Estas vegetaciones se encuentran con alta frecuencia en el sindrome anti-fosfolipidos y el examen del paciente nos puede dar solo soplos cardiacos cambiantes de un dia a otro.

La hipertensión arterial, es un sintoma de gravedad de lupus cuando es persistente y con cifras por arriba de 140 la sistólica y por arriba de 100 en la diastélica. Las causas pueden ser dos: la mas importante es cuando hay daño de los riñones con insuficiencia en su función de mas de 3 meses, de evolución, la cual es prácticamente irreversible (señalaremos con mas detalle en el capitulo de daño renal) y la otra causa por daño inflamatorio pulmonar como se mencionaba en párrafos anteriores. Ambas situaciones requieren de la participación de un medico cardiólogo y nefrólogo.

Todas estas alteraciones en los pulmones y corazón, pueden presentarse en un mismo individuo, especialmente cuando ha dejado de tomar sus medicamentos en forma brusca por cualquier razón, o bien porque el diagnostico se ha retrasado y el paciente acude al especialista en forma tardia, situación de la cual é1 no es culpable.

Sistema nervioso central y periferico. Alteraciones psiquiátricas:

Las alteraciones del cerebro y de los nervios periféricos, son de las más frecuentes y requieren un tratamiento oportuno por la gravedad que representan. Las primeras descripciones se conocen desde 1875, en la publicación de Kaposi en donde menciona alteraciones mentales y estado de coma en pacientes que se encuentran en estadios terminales y posteriormente William Osler con más detalle, describió varios pacientes que iniciaron con severas alteraciones neurológicas, en sus tres publicaciones al final del siglo pasado. A partir de 1945, aparecieron varios reportes de vasculitis cerebral o inflamación de las arterias del cerebro, con alteraciones variables en la conducta de los pacientes, asi como convulsiones, parálisis, meningitis y embolias. Existen tres tipos de alteraciones: las secundarias propiamente a la enfermedad, las debidas a las dosis variables de cortisona y las que un enfermo experimenta al saber que tiene una enfermedad totalmente desconocida para é1. Los sintomas más frecuentes observados en nuestros pacientes son en orden de frecuencia: dolor de cabeza, confusión mental, convulsiones focalizadas o generalizadas, cambios en el comportamiento o alteraciones de tipo psiquiátrico, alteraciones de la vista (como visión doble, ceguera brusca, caida de un párpado, etc.), inflamación de los nervios periféricos con parálisis y/o entumecimiento de una mano o un pie, con sensación de quemadura y hormigueo doloroso, de aparición brusca, inflamación de la médula espinal Ilamada mielitis transversa, embolias con parálisis de la mitad del cuerpo (hemiplejia) y las más graves, estupor y coma o pérdida de la conciencia.

Realmente son tantas las complicaciones que se pueden presentar, aunque repetimos nuevamente, no todas al mismo tiempo y en un solo paciente, que se han realizado eventos o congresos para hablar exclusivamente de las alteraciones de este tipo, como el último que tuvo lugar en Nueva York, con una duración de 3 dias. Los sintomas anotados anteriormente, pueden ser en forma aislada, el principio de la enfermedad, y casi siempre acompanados de otros en territorio fuera del cerebro, como fiebre, ronchas en la piel, fatiga, etc.

En el caso de pacientes que inician solo cambios en la conducta, pueden ser considerados como enfermos mentales y con frecuencia son enviados a Instituciones psiquiátricas, ya que no existe inicialmente ningún otro dato alterador. Algunos son diagnosticados como tumores cerebrales, pero con los adelantos modernos, especialmente la TAC y la resonancia magnética, ya son pocos los pacientes que Ilegan a ser operados erróneamente del cerebro por diagnóstico de un supuesto "tumor cerebral".

A partir de 1980, el grupo de Londres escribió el sindrome antifosfolipidos y uno de los eventos más frecuentes son embolias en personas de edad joven, por debajo de los 40 años, además de datos de trombosis en otros territorios arteriales y venosos.

Es muy frecuente que se Ileguen a confundir las alteraciones neurológicas y psiquiátricas que son secundarias a lupus, con aquellas que son debidas a las dosis altas de cortisona empleadas para el tratamiento de las mismas y éste es un verdadero reto para el medico reumatólogo y neurólogo que debe colaborar en el manejo de estos pacientes. Afortunadamente, además de los exámenes de laboratorio para conocer con exactitud, el grado de actividad del lupus, se cuenta como mencionábamos, con la resonancia magnetica y aqui es una indicación muy necesaria para el diagnóstico correcto y control. Estos pacientes deben ser tratados en una sala de terapia intensiva y los mejores resultados se observan con el tratamiento oportuno de "bolos" intravenosos (dosis altas de un medicamento, administradas en un corto tiempo), de Metilprednisolona y/o Ciclofosfamida, además de anticonvulsivantes, anticoagulantes (en el caso de trombosis) con resultados positivos sorprendentes.

La terapia fisica o rehabilitación debe ser iniciada una vez controlada la actividad inflamatoria como cualquier paciente que sufre una accidente vascular o embolia.

Existen otros tipos de cambios en la conducta del paciente, sin que esten relacionadas con la inflamación del cerebro y éstos son los que experimenta la primera vez que reciben la noticia de que tienen lupus, como lo mencionábamos en un principio. Estos son fundamentalmente depresión, angustia, miedo y desesperación, pero éste aspecto lo tocaremos con mas detalle en el capitulo del tratamiento integral del lupus, ya que son reacciones de tipo psicológico ante la enfermedad.

Riñones y vias urinarias:

Los riñones se afectan en mas de la mitad de los pacientes adultos y en niños, en la gran mayoria de los casos es la forma de inicio del lupus. Se reporta del 45 al 50% el daño o inflamación Ilamado nefritis Iúpica el cual es reversible en una gran cantidad de pacientes cuando son tratados eficaz y oportunamente.

Los riñones son el filtro de los productos de desecho o toxinas del organismo que son eliminados a través de las vias urinarias. Se encuentran localizados en la parte posterior y alta de la cavidad abdominal a ambos lados de la columna vertebral en su segmento lumbar. La unidad funcional es la nefrona. Equivalente al alveolo en el pulmón que filtra y realiza el intercambio de oxigeno para la respiración. Se calcula que cada riñon tiene mas de un millón de nefronas que constan de dos elementos, los glomérulos o microscópicas corpúsculos circulares a través de los cuales pasan todos los elementos de la sangre para ser regresados o reabsorbidos la mayoria (por ser necesarios) y el resto son excretados a la otra parte o elemento de la nefrona, los tlibulos. Entre estos dos elementos se depura o filtra la sangre del organismo y se reabsorben o excretan substancias como electrolitos (sodio, potasio, cloro, magnesio, calcio, fósforo y bicarbonato), glucosa, hormonas y proteinas.

Estos túbulos Ilevan la orina con los productos de desecho a los cálices y pelvicillas de riñón que se conectan a los ureteros y de aqui descienden a la vejiga para su eliminación a travós de la uretra. De esta manera, los riñones son los responsables de la desintoxicación del organismo, para mantener un equilibrio metabólico, hormonal y de la presión arterial.

La nefritis lúrpica se produce por la inflamación de los glomerulos que se Ilama glomerulonefritis y no necesariamente evoluciona a la falla conocida como insuficiencia renal. Desafortunadamente en lupus, la nefritis secundaria no produce sintomas, ya que cuando el enfermo refiere que le duele un riñon es o porque tiene una infección severa o pielonefritis o porque tiene un calculo. Los dolores al nivel de la espalda, tambien se pueden deber a un espasmo muscular intenso de los músculos de la columna vertebral. La única forma de sospechar o saber con certeza que existe afección a este nivel por lupus, es con el examen ordinario del sedimento de la orina, en donde aparecen glóbulos rojos, blancos cilindros (hialinos, granulosos o celulares) y muy especialmente proteinas, y en la sangre la elevación de nitrógeno de urea y de creatinina por arriba de 1.5 mg. Los sintomas de alteración renal, son edema o hinchazón de los párpados y de las extremidades inferiores en un principio, y posteriormente de la presión arterial.

Existen varios tipos de glomerulonefritis y para detectarlos con exactitud es necesaria la colaboración del medico especialista en nefrologia. La utilidad de la biopsia renal se ha discutido mucho si es o no indispensable, por las posibles complicaciones que se pueden presentar, aunque raramente, y sólo se aconseja cuando dispone de un especialista con experiencia en éste procedimiento, que consiste en tomar un fragmento de la glándula, con anestesia local, en un medio hospitalario y bajo control con ultrasonido que ofrece una imagen exacta del tamaño y la distancia que existe de la superficie o piel: las contraindicaciones para la toma de biopsia renal son pacientes demasiado obesos, hipertensión arterial grave y alteraciones de la coagulación por el riesgo de un sangrado que podria ser fatal. Es necesario además con un medico anatomo-patólogo con experiencia en la interpretación al microscopio de las alteraciones propias de ésta enfermedad.

Las razones para la indicación de una biopsia renal son tres: para confirmar el diagnóstico de nefritis Iúpica, para detectar si existen lesiones inflamatorias, cicatrizales o ambas y tercero, para un tratamiento correcto. Existen seis clases de nefritis Iúpica de acuerdo con la Organización Mundial de la Salud (OMS): clase I, la microscopia de luz es normal y la microscopia electrónica muestra sólo alteraciones minimas. Aqui no está indicado ningún tratamiento; clase II, glomerulonefritis (GNF) mesangial con daño renal moderado, en donde con pequeñas dosis de cortisona puede haber mejoria completa; clase III, GNF focal o segmentaria cuyo tratamiento es similar a la anterior; clase IV, GNF proliferativa difusa que es la más frecuente y puede progresar rápidamente a la insuficiencia renal irreversible, si no es tratada en forma "agresiva" (dosis masivas de medicamentos inmunosupresores o citotáxicos, administrados por via intravenosa en corto tiempo tambien Ilamados "bolos" o "pulsos"), antes de 10 a 12 semanas de haberse instalado., clase V, GNF membranosa caracterizada por inflamación intensa con eliminación de proteinas en gran cantidad per la orina, menos grave que la anterior pero el tratamiento es similar y la clase VI, Ilamada glomeruloesclerosis, por las lesiones que se encuentran en fase de cicatriz y son irreversibles al tratamiento medico. En ésta etapa es mas peligroso el tratamiento que la propia enfermedad, ya que trae complicaciones graves como aumento de la presión arterial, infecciones por bacterias, hongos o virus.

La gravedad de las lesiones en los riñones, dependerá de la cantidad de complejos inmunes circulantes depositados en la membrana glomerular, que serán en mayor grado cuando la actividad del lupus es mayor.

Además de los cambios en la orina ya mencionados, los niveles de complemento (C3, C4 y CH50) estarán muy bajos y en proporción directa al grado de inflamación.

En resumen, el diagnóstico oportuno del daño renal y el tratamiento adecuado, de preferencia con la información de la biopsia renal, es eI factor muy importante para el pronástico de la función de los riñones de éstos pacientes. Cuando no se dispone de los elementos ideales para una biopsia renal, el examen de orina, especialmente del sedimento urinario, de la creatinina en sangre cada 3 a 4 semanas y de la depuración de creatinina con orina de 24 horas, cada 2 a 3 meses, son suficientes para conocer el estado funcional de los riñones y planear el tratamiento.

Es importante señalar que los riiiones se pueden dañar por otras causas, como el uso crónico de medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE), como el naproxen, la indometacina y el diclofenado, en algunos pacientes susceptibles, con aparición de edema (hinchazón nor retención de liquido en cara, piernas y pies), debido al efecto sobre las prostaglandinas renales, en ocasiones con aumento de la creatinina y la urea en sangre, alteraciones que desaparecen al suspender tales medicamentos. Tambien algunos antibióticos como los aminoglucosidos (kanamicina, amikacina y gentamicina) que pueden producir daño renal a nivel de los túbulos, especialmente cuando los pacientes no están bien hidratados. Otra causa es la trombosis de las venas renales, si el paciente tiene el sindrome anti-fosfolipidos, especialmente en pacientes con la forma membranosa de la GNF.

Las infecciones pueden presentarse en el riñón en cualquier memento de la enfermedad, aun cuando no exista GNF, tanto por la susceptibilidad especial de estos pacientes como por el uso de los medicamentos inmunosupresores del tipo de la azatioprina, ciclofosfamida, metrotexate y hasta la misma cortisona en dosis altas.

El tratamiento deberá encaminarse dependiendo del agente causal y el lupus puede reactivarse en éstas circunstancias. Estos aspectos se ampliaran en el capitulo de lupus e infecciones.

Los ureteros y la vejiga se afectan muy raramente en lupus y mas bien son complicaciones del tratamiento, especialmente con la ciclofosfamida y en niños. Para prevenir éstas alteraciones, es conveniente insistir nuevamente en mantener una buena hidratación siempre.

Con respecto a la diálisis y el transplante renal, son problemas del paciente con insuficiencia renal crónica, en donde ya no hay respuesta a ninguna medicación, y se tocara con detalle en el capitulo correspondiente a tratamiento.

Aparato digestivo, páncreas, higado y peritoneo:

El aparato digestivo comprende desde la garganta hasta la porción terminal del recto que es el ano. El higado, vias biliares, pancreas y peritoneo están relacionados dado que se encuentran involucrados en la digestión y forman parte de la cavidad abdominal. El peritoneo es una membrana delgada parecida a la pleura y al pericardio, que envuelve por decirlo asi todo los órganos contenidos en la cavidad abdominal.

Alteraciones al nivel del tracto gastrointestinal debidas a lupus, son practicamente muy raras, pues la mayoria de los sintomas a éste nivel son secundarios al tratamiento con medicamentos agresivos al esófago, estómago y al intestino grueso, produciendo esofagitis, gastritis o ulcera peptica y colitis. Casi todos los medicamentos para la inflamación o el dolor producen irritaciión de la mucosa del estómago y el intestino, a excepción de algunos nuevos como el nabumetone y meloxican. La esofagitis se produce per el reflujo del acido del estómago que asciende al esófago, ya sea por hernia hiatal o per espasmo del fondo del estómago Ilamado piloro (parecido al fondo de un embudo), el cual se cierra como refiejo a diferentes situaciones, como una ulcera péptica, gastritis severa y/ó tensión emocional.

La gastritis y la ulcera peptica en estómago o en duodeno, son independendientes del lupus y tambien secundarios a los mismos factores que la esofagitis. Estas dos situaciones, son mas frecuente que Ileguen a sangrar en forma importante, que en ocasiones es por que el mismo lupus, ya que han Ilegado a morir pacientes por sangrado profuso, debido a medicamentos.

Es necesario asociar al tratamiento de todos estos pacientes susceptibles a gastritis erosiva y/ó ulcera péptica, ó bien que ya Ilegan con el reumatólogo con estas complicaciones, secundarias a los múltiples esquemas de tratamiento, agravados per tensión, tabaquismo o ingestión de bebidas alcohólicas, un antiácido de acuerdo a la gravedad de la acidez.

Los inhibidores de la bomba de hidrógeno, han venido a suplir al hidróxido de aluminio y magnesio (Melox), los cuales no son tan potentes y además, interfieren con la absorción de algunos medicamentos. Estos se pueden administrar cada 12 o cada 24 horas y son la cimetidina, ranitidina, famotidina y mas recientemente todos los derivados de el omeprazol, que aunque costosos, son los mas eficaces y pueden evitar un sangrado.

En pacientes con fenómeno de Raynaud en manos y pies (coloracibn violacea y pálida), la asociación con esofagitis es común, aunque es mas frecuente en otras enfermedades como la esclerodermia y la dermatomiositis. Esta se manifiesta como mencionamos, por dificultad para tragar alimentos sólidos o liquidos. En lupus se presenta en menos del 10%. Y es controlable con el uso de cisaprida o metoclopramida, asociados antiácido de elección de su medico.

La inflamación del colon o colitis es de origen psicosomético en la gran mayoria de los pacientes y tambien se le Ilama colon irritable o colon espástico. Esta condición se correlaciona más con el sindrome de fibromialgia o un estado de nerviosismo severos, los cuales pueden acompañar al lupus.

La inflamación del peritoneo se observa en uno de cada 15 pacientes de acuerdo a nuestro grupo, y produce liquido en cantidad variable, tal como lo hace la pleura y el pericardio en los pulmones y el corazón respectivamente. Estas tres membranas se Ilaman serosas y eventualmente puede haber inflamación de las tres al mismo tiempo, Ilamada serositis, que es muy caracteristica de los casos de reactivación grave.

La producción del liquido del peritoneo, se Ilama ascitis y puede Ilegar a ser tan importante que el abdomen se vuelve muy voluminoso o abombado. Otras causas de ascitis son la nefritis Iúpica, la cirrosis hepática, la tuberculosis peritoneal, la pancreatitis y el cancer. El diagnostico de ascitis se puede confirmar con el ultrasonido y con la tomografia axial computada (TAC), y la causa de la misma, con la aspiración del liquido y estudio microscópico.

El crecimiento del higado se presenta en un 10% como parte de la actividad de la enfermedad, casi siempre con el aumento concomitante del bazo, y es doloroso a la palpación cuando el crecimiento es importante. Otras causas de crecimiento del higado, es la insuficiencia congestiva del corazón, la cirrosis hepática, la asociación con el sindrome anti-fosfolipidos por trombosis de la vena porta y una enfermedad mas rara "hepatitis lupoide", y descrita hace mas de 40 años, en donde se reportaron celulas LE, sin que tenga ninguna relación con el lupus, excepto que también es una enfermedad autoinmune.

La coloración amarilla de los ojos se Ilama ictericia, y es debida al aumento de bilirrubinas en la sangre. En lupus la causa mas frecuente es la anemia hemolitica, que describiremos en el siguiente capitulo. Otras causas son la hepatitis infecciosa, la cirrosis, la obstrucción de los conductos biliares por cualquier causa , el cáncer y la secundaria a medicamentos que es demasiado rara.

Sangre, ganglios linfáticos y bazo:

Las alteraciones de los tres elementos de la sangre: glóbulos rojos, blancos y plaquetas es uno de los once criterios propuestos per el Colegio Americano de Reumatologia y pueden estar aislados los 3 al mismo tiempo en etapas de actividad. La anemia puede ser de varias causas, desde la debida a perdidas per el intestino por las razones mencionadas, falta de ingestión de hierro, y actividad del propio lupus. La importante en este capitulo, es la debida a la destrucción de los glbbulos rojos, por anticuerpos dirigidos en contra de la membrana de los mismos la cual se le conoce como anemia hemolitica autoinmune y se presenta en el 8 al 10%. Los pacientes se quejan de debilidad, mareo y en ocasiones fiebre. Al examinarlos, además de la palidez caracteristicas de cualquier tipo de anemia, tiene una coloración amarillenta especialmente en los ojos, o ictericia como lo mencionamos en el capitulo anterior, que está en proporción al grado de destrucción de los glóbulos rojos. El diagnostico se puede confirmar en el laboratorio , además de una baja importante de la hemoglobina y el hematocrito, con aumento de los reticulocitos, de la deshidrogenasa Iáctica (DHL), disminución de la haptoglobina, pero especialmente con la determinación de los anticuerpos responsables de ésta destrucción, la prueba de Coombs. Esta anemia no responde a la administraci6n de sangre, ya que los glóbulos rojos o eritrocitos, seran nuevamente destruidos. Solo cuando es muy severa, si es indispensable administrar sangre en concentrado de paquete, pero tambien dosis altas de corticoesteroides. Cuando no hay respuesta a éstos últimos, el uso suplementario de ciclofosfamida, danazol o azatioprina puede ser necesario. Raras veces, es necesario extirpar el bazo (que habitualmente está crecido en ésta anemia), porque está contribuyendo a la destrucción de los eritrocitos. Los pacientes con lupus pueden tener reacciones alergicas cuando se les transfunde sangre por el motivo que sea, y es conveniente administrar un anti-histaminico media hora antes ya que esto es debido a una moderada alergia.

El paciente con lupus, no debe donar sangre, no porque vaya a transmitir la enfermedad, sino porque tiene una enfermedad sistémica y contiene, como ya lo hemos mencionado en varias ocasiones, muchos anticuerpos.

Los glóbulos blancos o leucocitos, tienen la función de defensa del organismo a traves de los linfocitos (memorial, de los neutrófilos (que ingieren las bacterias) y los eosinófilos (de las alergias). Una cuenta por debajo de 4,000 por mm cubico, se le Ilama leucopenia, y una disminución de la cuenta total de los linfocitos por debajo de 1,500, son dates de actividad de lupus. El aumento de los mismos, puede ser debido a una infección ó por el uso de dosis altas de cortisona. No olvidar el tipo de medicamentos que pueden también disminuir los glóbulos blancos, como lo es cualquier medicamento citotóxico. Los eosinófilos se elevan en bajo porcentaje de pacientes con lupus (5 al 8%), por la susceptibilidad de tener reacciones alérgicas en comparación con la población sana.

Las plaquetas son los las células responsables de una adecuada coagulación de la sangre. Una disminución por debajo de 100,000 por mm cúbico, se le Ilama trombocitopenia la cual produce los moretones en la piel sin traumatismos, sangrado de encias, nariz, pequeños puntos rojos en las piernas Ilamadas petequias y prolongación de las menstruaciones. A esta alteración se le Ilama púrpura autoinmune. Existe una enfermedad Ilamada púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) muy frecuente en los niños y mujeres jóvenes, sin que exista ningún otro dato de lupus. Cuando es parte de todo el complejo de lupus, se puede acompañar de artritis, caida de pelo, cansancio y fatiga. Las reacciones emocionales severas, como cualquier otro sistema del organismo, pueden activar el lupus con la disminución brusca de las plaquetas. Un 20 a 25% de los pacientes con PTI, pueden , después de varios años, cambiar a lupus generalizado, con la aparición de cualquiera de los sintomas que ya hemos mencionado.

Una observación muy importante informada por varios autores y en nuestros pacientes también, es la "benignidad" del lupus cuando inician con cualquiera de las tres anormalidádes señaladas anteriormente: anemia hemolitica, leucopenia o púrpura trombocitopénica autoinmunes. Ya que la respuesta a la medicación es mejor y son raras las complicaciones de órganos internos.

Los ganglios linfáticos se encuentran en diferentes partes del cuerpo:
cuello, nuca, axilas, parte interna de los codos y en regiones inguinales (popularmente llamadas "ingles"), y crecen cuando hay actividad de lupus hasta un diámetro de 3 a 4 cm. Estas disminuyen de tamaño con cualquier medicamento anti-inflamatorio (AINE), e incluso Ilegan a desaparecer. Otras causas de crecimiento de los ganglios, también Ilamada linfadenopatia, son las infecciones de cualquier tipo y el cáncer. En lupus, crecen en mas de la mitad de los pacientes cuando la enfermedad está activa.

El bazo se encuentra localizado en la parte anterior y superior izquierda del abdomen y nos sirve para depurar la sangre de glóbulos rojos, blancos y plaquetas que están dañados por cualquier causa, asi como de complejos inmunes circulantes. Está crecido en lupus activo en un 20%, y só1o cuando es muy importante el crecimiento, Ilega a doler. En éstos casos se puede palpar, especialmente en pacientes delgados por debajo de las costillas de lado izquierdo. Puede crecer también en presencia de anemia hemolitica autoinmune, como lo mencionamos anteriormente. Ocasionalmente, se extirpa esta glándula en la anemia anterior o la PTI cuando no hay respuesta al tratamiento convencional de ambas.

Aparato circulatorio: arterias y venas.

Estrictamente hablando, el lupus es una enfermedad de las arterias del organismo, ya que afecta todos los territorios, empezando por la capa más interna Ilamada endotelio. Es aqui donde se inicia el deptósito de los complejos inmunes, por medio de substancias mediadoras, son atraidos los glóbulos blancos o polimorfonucleares a éste endotelio de las arterias y aqui depositan los productos que van a producir infiamación y destrucción de toda la pared de las mismas.

Esto se le Ilama vasculitis y cuando es en grado extremo, Ilegan a ocluir totalmente la luz de las arterias, del calibre que sea y no Ilega sangre a su destino, produciendo la Ilamada isquemia y aun gangrena. El tratamiento cuando se inicia el depósito de éstos complejos inmunes, evita la progresión. La alteración de las venas se observa mas comúnmente en el sindrome antifosfolipidos, con trombosis agudas, que tambien afecta arterias y se mencionará con detalle en el capitulo correspondiente.

Sintomas generales: fatiga, astenia, pérdida de peso y fiebre:

Todos éstos sintomas son inespecificos de cualquier enfermedad sistémica o generalizada, desde infecciones de cualquier tipo especialmente la tuberculosis en los casos crónicos, hasta el cáncer: casi el 100% de los pacientes con lupus, manifiestan fatiga y debilidad o astenia, muy parecida a la que produce cualquier resfriado b gripa comunes. Después de mediodia, ya hay fatiga o cansancio como si el dia ya hubiera terminado, al igual que la perdida de peso, de apetito, que acompana a todas las enfermedades mencionadas.

Los pacientes buscan la manera de descansar por ratos ya sea en la escuela si se trata de estudiantes adolescentes, como en el trabajo, en el caso de los adultos. La ama de casa que no acostumbra dormir siesta, lo hace después de la comida de mediodia y el sueño es también mas prolongado. La fiebre, puede ser desde febricula de 37.5 grados C, hasta de 40 o 41 grados C. La mayoria de los pacientes reciben además de antipiráticos como las pirazolonas, salicilatos y acetaminofen, múltiples antióidticos, cuando el diagnostico no se ha confirmado.

Es muy común la "prueba con cortisona", y si la fiebre desaparece, muchos medicos inician la búsqueda de una colagenopatia.

En el anciano, el primer diagnostico ante un cuadro con predominio de estos sintomas generales, es malignidad, y hemos observado en nuestro grupo cuatro con éstas caracterisficas, que Ilegaron obviamente multiestudiados, cuyo sintoma principal, fue la gran pérdida de peso. El lupus discoide no se acompaña de ninguno de éstos sintomas, a excepción del pequeño porcentaje que puede virar a la forma generalizada.

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